丙酮酸脱氢酶的作用机理图

试题研究：江苏高考试题中，若合成的蛋白质为丙酮酸脱氢酶，推测该酶将被转运到             发挥作用。（线粒体）

何为丙酮酸脱氢酶？存在在何处？

一、什么是丙酮酸脱氢酶？

丙酮酸脱氢酶，又称称丙酮酸脱氢酶系，是一种催化丙酮酸脱羧反应的多酶复合体，由三种酶（丙酮酸脱氢酶、二氢硫辛酸转乙酰基酶、二氢硫辛酸脱氢酶）和六种辅助因子（焦磷酸硫胺素、硫辛酸、FAD、NAD、CoA和Mg离子）组成，在它们的协同作用下，使丙酮酸转变为乙酰CoA和CO2。

二、丙酮酸脱氢酶的作用？

细胞质膜中由糖酵解生成的丙酮酸分子经过线粒体外膜的孔蛋白进入线粒体膜间隙，然后在运输蛋白的作用下穿过内膜进入线粒体基质。在基质中，丙酮酸被丙酮酸脱氢酶氧化成乙酰辅酶A， 同时生成一分子NADH和一分子CO2。

乙酰辅酶A是线粒体能量代谢的核心分子，无论是糖还是脂肪酸作为能源，都要在线粒体中被转变成乙酰辅酶A才能进入三羧酸循环彻底氧化。

乙酰CoA一旦形成，立即进入线粒体基质的循环氧化途径，即TCA循环。